Ein Mann füllt mit einer Pipette eine blaue Flüssigkeit in Reagenzgläser

Hämophagozytische Lymphohistiozytose bei schwerkranken Patienten

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Hämophagozytische Lymphohistiozytose bei schwerkranken Patienten

Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein seltenes lebensbedrohliches Hyperinflammationssyndrom mit einer hohen Letalität von 60 %, das jedoch aufgrund der sepsisähnlichen Symptome häufig nicht diagnostiziert wird. Es wird deshalb angenommen, dass die HLH eine relevante, jedoch unerkannte Todesursache auf Intensivstationen ist. Eine frühzeitige Diagnose und Therapie sind für das Outcome entscheidend, ohne spezifische immunsuppressive Behandlung führt die HLH in den meisten Fällen zum Tod. Während die angeborene HLH aufgrund mehrerer genetischer Defekte bei pädiatrischen Patienten gut untersucht ist, gibt es zur HLH bei Erwachsenen wenig Evidenz. Unsere Arbeitsgruppe untersucht systematisch die HLH bei schwerkranken Patienten. Damit sollen neue klinische Konzepte entwickelt werden, um die HLH frühzeitig zu diagnostizieren und die fatalen Folgen zu verringern.

Projekte

HEMICU-Studie: Ziel der prospektiven Observationsstudie ist die Entwicklung von Biomarkern, die hochsensitiv und hochspezifisch für die HLH bei Erwachsenen auf Intensivstationen sind.

ClinicalTrials.gov Identifier: NCT03510650

Studienprotokoll: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31666276

FERRITS-Studie: Ziel der explorativen Registerstudie ist die Untersuchung von Labor-, bildgebenden, zytopathologischen und Outcome-Parametern in der Routinebehandlung von intensivpflichtigen Patienten. Dabei soll der Einfluss der gemessenen Ferritinspiegel auf das Outcome der Patienten im Hinblick auf die HLH untersucht werden.

ClinicalTrials.gov Identifier: NCT02854943

Ausgewählte Publikationen

  • Hyperferritinemia in Critically Ill Patients

Critical Care Medicine. 2019;10.1097/CCM.0000000000004131

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31876528

  • Hemophagocytic Lymphohistiocytosis in Critically Ill Patients

Shock. 2019;10.1097/SHK.0000000000001454

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31626037

  • Recommendations for management of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults

Blood. 06/2019, 2465-2477, 133(23)

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30992265

  • Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: Potentially Underdiagnosed in Intensive Care Units

Shock, 08/2018, 149-155, 50(2)

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30010630

Wissenschaftliche Preise

  • 3. Platz beim SIK Innovations-Preis 2020

Mitarbeiter*innen der Arbeitsgruppe

PD Dr. med. Gunnar Lachmann

Prof. Dr. med. Claudia Spies

Cornelia Knaak

Prof. Dr. med. Didier Keh

Dr. rer. medic. Clarissa von Haefen

Dr. rer. medic. Nadine Paeschke

Dr. med. Gerald Vorderwülbecke

Patrick Heeren

Widuri Kho

Peter Nyvlt

Friederike Schuster