Hämophagozytische Lymphohistiozytose bei schwerkranken Patienten
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Hämophagozytische Lymphohistiozytose bei schwerkranken Patienten
Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein seltenes lebensbedrohliches Hyperinflammationssyndrom mit einer hohen Letalität von 60 %, das jedoch aufgrund der sepsisähnlichen Symptome häufig nicht diagnostiziert wird. Es wird deshalb angenommen, dass die HLH eine relevante, jedoch unerkannte Todesursache auf Intensivstationen ist. Eine frühzeitige Diagnose und Therapie sind für das Outcome entscheidend, ohne spezifische immunsuppressive Behandlung führt die HLH in den meisten Fällen zum Tod. Während die angeborene HLH aufgrund mehrerer genetischer Defekte bei pädiatrischen Patienten gut untersucht ist, gibt es zur HLH bei Erwachsenen wenig Evidenz. Unsere Arbeitsgruppe untersucht systematisch die HLH bei schwerkranken Patienten. Damit sollen neue klinische Konzepte entwickelt werden, um die HLH frühzeitig zu diagnostizieren und die fatalen Folgen zu verringern.
Projekte
HEMICU-Studie: Ziel der prospektiven Observationsstudie ist die Entwicklung von Biomarkern, die hochsensitiv und hochspezifisch für die HLH bei Erwachsenen auf Intensivstationen sind.
ClinicalTrials.gov Identifier: NCT03510650
Studienprotokoll: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31666276
FERRITS-Studie: Ziel der explorativen Registerstudie ist die Untersuchung von Labor-, bildgebenden, zytopathologischen und Outcome-Parametern in der Routinebehandlung von intensivpflichtigen Patienten. Dabei soll der Einfluss der gemessenen Ferritinspiegel auf das Outcome der Patienten im Hinblick auf die HLH untersucht werden.
ClinicalTrials.gov Identifier: NCT02854943
Ausgewählte Publikationen
- Treatment and Mortality of Hemophagocytic Lymphohistiocytosis in Adult Critically Ill Patients: A Systematic Review With Pooled Analysis
Crit Care Med. 2020;10.1097/CCM.0000000000004581
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32947471/ - Hemophagocytic lymphohistiocytosis in critically ill patients: diagnostic reliability of HLH-2004 criteria and HScore
Crit Care. 05/2020;24(1):244
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32448380/ - Hyperferritinemia in Critically Ill Patients
Critical Care Medicine. 2019;10.1097/CCM.0000000000004131
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31876528 - Hemophagocytic Lymphohistiocytosis in Critically Ill Patients
Shock. 2019;10.1097/SHK.0000000000001454
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31626037 - Recommendations for management of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults
Blood. 06/2019, 2465-2477, 133(23)
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30992265 - Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: Potentially Underdiagnosed in Intensive Care Units
Shock, 08/2018, 149-155, 50(2)
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30010630
Wissenschaftliche Preise
- 3. Platz beim SIK Innovations-Preis 2020
